Първично-прогресираща множествена склероза (ППМС)

• Честота: ППМС е много по-рядко наблюдавана от рецидивиращата форма (10% до 15% от пациентите), докато пристъпно-ремитентната множествена склероза (ПРМС) е най-често срещаният подтип на МС, засягащ приблизително 85% от пациентите по време на диагностицирането.
• Възрастова предилекция: ППМС обикновено се диагностицира в по-късна възраст в сравнение с пристъпно-ремитентната множествена склероза, обичайно между 40-та и 60-та година от живота, т.е. средната възраст на начало на болестта при ППМС е с около 10 години по-висока в сравнение с пристъпно-ремитентната форма.
• Полова предилекция: При лица с ППМС болестта има почти еднаква честота при двата пола, докато пристъпно-ремитентната форма засяга жените 2 до 3 пъти по-често в сравнение с мъжете.
• По-слабо възпаление и по-малко лезии: При рецидивираща форма пристъпите обикновено включват възпаление, атакуващо миелина. При ППМС възпалението е по-слабо и може да липсват плаки в главния мозък, но винаги е налице засягане на гръбначния мозък.
• Различна симптоматика: ППМС се свързва по-често с двигателни затруднения и пациентите имат по-големи затруднения при ходене или грижа за себе си, докато пристъпно-ремитентната множествена склероза протича със симптоми, които включват епизоди на умора, изтръпване, проблеми със зрението, спастичност или скованост на крайниците и проблеми с червата или пикочния мехур, но за продължително време тези симптоми не затрудняват ежедневието на болния.

Важно е да се отбележи, че въпреки че това са общи разлики, клиничната изяма на ППМС може да варира при отделните хора.  Освен това, класификацията на подтиповете МС продължават да се развиват.  

Поради това, че възпалението на ЦНС и пристъпите са по-малко вероятни при ППМС, диагнозата трябва да се постави, като се използват други критерии. Диагнозата на ППМС може да бъде бавен процес, тъй като събирането на доказателства за заболяването изисква повече време и проследяване както на клиничните прояви, така и на находката от магнитно-резонансната томография. Диагностичните критерии за ППМС се основават на критериите на McDonald, които са широко приети насоки за диагностициране на множествена склероза.  Но тези критерии са разработени предимно за ПРМС и може да не са толкова чувствителни за диагностициране на ППМС. Диагнозата ППМС изисква внимателна клинична оценка и изключване на други възможни причини за прогресиращи неврологични симптоми.

Ето общите критерии, използвани за диагностициране на ППМС:

1. Една или повече години, през които неврологичните симптоми, характерни за множествена склероза, се влошават - постепенно и стабилно нарастване на инвалидността, без ясно изразени рецидиви или ремисии. Симптомите могат да включват засулващи се затруднения при ходене, слабост, спастичност, проблеми с равновесието и други неврологични увреждания.   
2. Изключване на алтернативни диагнози: трябва да бъдат изключени други възможни причини за прогресиращи неврологични симптоми, напр. други невродегенеративни заболявания, компресия на гръбначния мозък или съдови заболявания. Затова е необходима подробна и обширна медицинска история, физикален преглед и съответните диагностични тестове, които да изключат друго заболяване.
3. Подкрепящи диагнозата данни от изследванията:

• Най-малко девет мозъчни лезии, видими с помощта на магнитно-резонансна томография (МРТ), или четири или повече МС - подобни мозъчни лезии и положителни резултати при тест за евокирани зрителни потенциали, доказващи нарушение на предаването на сигнали в зрителния нерв.
• Лезии на гръбначния мозък, видими с помощта на магнитно-резонансна томография.
• Анализ на ликвор, показващ абнормен имунен отговор в централната нервна система, типичен за множествена склероза.

Актуални новини за лечението на ППМС

Към момента единственият медикамент, който има одобрение от европейския регулатор за лечение на ППМС е окрелизумаб. 

• ЕМА одобри по-кратка инфузия на лекарствения продукт Ocrevus