Първично-прогресираща множествена склероза е форма на МС, която се характеризира с постепенно, но непрекъснато влошаване на симптомите и прогресиране на заболяването от самото начало. ППМС се диагностицира при 10–15% от болните.

Обикновено няма пристъпи, но може да има периоди от време, когато болестта изглежда стабилна. Скоростта на прогресия при ППМС (колко бързо се влошава болния) се различава от пациент до пациент и може да се колебае за същия пациент с течение на времето.

По какво се различава първично-прогресираща множествена склероза от рецидивиращата МС?

  • Честота: ППМС е много по-рядко наблюдавана от рецидивиращата форма (10% до 15% от пациентите).
  • По-слабо възпаление и по-малко лезии: При рецидивираща форма пристъпите обикновено включват възпаление, атакуващо миелина. При ППМС възпалението е по-слабо и може да липсват плаки в главния мозък, но винаги е налице засягане на гръбначния мозък.
  • Полова предилекция: При лица с ППМС болестта има почти еднаква честота при двата пола, докато пристъпно-ремитентната форма засяга жените 2 до 3 пъти по-често в сравнение с мъжете.
  • Възрастова предилекция: ППМС обикновено се диагностицира в по-късна възраст в сравнение с пристъпно-ремитентната множествена склероза. Средната възраст на начало на болестта при ППМС е с около 10 години по-висока в сравнение с пристъпно-ремитентната форма.
  • Различна симптоматика: ППМС се свързва по-често с двигателни затруднения и пациентите имат по-големи затруднения при ходене или грижа за себе си, докато пристъпно-ремитентната множествена склероза протича със симптоми, които включват епизоди на умора, изтръпване, проблеми със зрението, спастичност или скованост на крайниците и проблеми с червата или пикочния мехур, но за продължително време тези симптоми не затрудняват ежедневието на болния.

Как се диагностицира ППМС?

Поради това, че възпалението на ЦНС и пристъпите са по-малко вероятни при ППМС, диагнозата трябва да се постави, като се използват други критерии. Диагнозата на ППМС може да бъде бавен процес, тъй като събирането на доказателства за заболяването изисква повече време и проследяване както на клиничните прояви, така и на находката от магнитно-резонансната томография.

Диагностичните критерии за ППМС включват:

1. Една или повече години, през които неврологичните симптоми, характерни за множествена склероза, се влошават прогресивно;

2. Две от следните:

  • Най-малко девет мозъчни лезии, видими с помощта на магнитно-резонансна томография, или четири или повече МС - подобни мозъчни лезии и положителни резултати при тест за евокирани зрителни потенциали, доказващи нарушение на предаването на сигнали в зрителния нерв.
  • Лезии на гръбначния мозък, видими с помощта на магнитно-резонансна томография.
  • Анализ на ликвор, показващ абнормен имунен отговор в централната нервна система, типичен за множествена склероза.
Сподели:
множествена склероза и бременност