При по-голямата част (85%) от болните, които по-късно развиват множествена склероза, в началото се наблюдава епизод с неврологична симптоматика, който е бързопреходен – симптомите отзвучават спонтанно за няколко дни до седмици. Това състояние е познато като клинично изолиран синдром (КИС), някои автори го означават и като „пръв демиелинизиращ епизод“.
КИС се характеризира с остра или подостра симптоматика, продължаваща поне 24 часа. Дължи се на възпаление в една или повече зони на ЦНС. КИС може да се представи с единичен неврологичен симптом, напр. засягане на зрението (монофокално засягане) или с повече от един симптом, напр. засягане на зрението и слабост на крайниците (мултификално засягане).
Множествената склероза засяга хората по много различни начини, затова е позната като болестта с хиляди лица. Всеки човек с диагноза множествена склероза има уникално протичане и симптоматика. Съществуват обаче два общи модела на заболяването, които могат да бъдат описани като рецидивиращи или прогресиращи. Протичането на МС има тенденция да следва един от тези два модела или комбинация от тях.
През 2013 г. международен панел от експерти, наречен Международен консултативен комитет по клинични изпитвания при множествена склероза (известен също като изследователската група MAGNIMS), предложи нова класификационна система за МС въз основа на фенотипите или курсовете на заболяването, наблюдавани при пациентите. Тази класификационна система, известна като критериите MAGNIMS, има за цел да осигури повече яснота и точност при дефинирането на различните форми на МС.
Критериите на MAGNIMS предлагат четири основни фенотипа или форми на МС:
- Клинично изолиран синдром (КИС)
- Пристъпно-ремитентна МС (ПРМС)
- Вторично прогресираща МС (ВПМС)
- Първично прогресираща МС (ППМС)
Какво е рецидивиращ модел на множествена склероза?
Рецидивиращата множествена склероза е най-честата форма на МС и засяга 8 от 10 болни с множествена склероза. Рецидивиращата множествена склероза се характеризира с епизодично влошаване на симптомите или внезапната поява на нови симптоми, пречещи на нормалната функция на нервната система.
Тези епизоди се наричат пристъпи, рецидиви, атаки, обостряния или избухвания. Рецидивите обикновено са последвани от частично или пълно възстановяване (наречено ремисия). Обозначаването на формите на рецидивираща множествена склероза в медицината е следното:
- пристъпно-ремитентна множествена склероза (ПРМС)
- прогресивно-ремитентна множествена склероза.
Съгласно критериите на MAGNIMS прогресивно-ремитентната множествена склероза вече не се разглежда като отделна форма.
Пациентите, които са получили тази диагноза в миналото (преди 2013 година) сега се счита, че имат първично прогресираща множествена склероза с активност на заболяването.
Какво е прогресиращ модел на множествена склероза?
Прогресиращият модел засяга много по-малко хора, отколкото рецидивиращата множествена склероза - само 1 от 10 болни с множествена склероза първоначално са диагностицирани с прогресиращата форма на болестта.
Прогресиращата множествена склероза се характеризира с постепенно и постоянно увеличаване на инвалидността без ясно изразени пристъпи и ремисии. Загубата на функциите на нервната система може да бъде постепенна, бавна или бърза и може да се колебае във времето. Обозначаването на формите на прогресираща множествена склероза в медицината е следното:
- първично-прогресираща множествена склероза (ППМС) и
- вторично-прогресираща множествена склероза (ВПМС).
При ППМС инвалидността постепенно се увеличава от самото начало на заболяването без да има ясно очертани пристъпи.
При ВПМС болестта започва с пристъпи и ремисии и по-късно преминава в прогресиращо заболяване с все по-малко рецидиви във времето и засилване на неврологичната дисфункция.
Какво е доброкачествена множествена склероза?
Доброкачествена множествена склероза е термин, който е бил използван в миналото, за да опише подтип на МС с относително лек ход на болестта и минимална прогресия на увреждането с течение на времето. Въпреки това е важно да се отбележи, че концепцията за доброкачествена МС не е универсално приета и нейната употреба се обсъжда сред изследователи и клиницисти. При доброкачествено протичащата множествена склероза има редки пристъпи. Обичайно симптомите са леки, предимно сетивни. Могат да минат години докато се развие рецидив, поради което болестта прогресира бавно, пациентът живее без сериозни ограничения в ежедневието си за повече от 10 години след поставяне на диагнозата множествена склероза. Терминът „доброкачествен“ обаче може да бъде подвеждащ, тъй като предполага, че заболяването не е тежко или проблемно. В действителност дори и хора с привидно доброкачествено протичане могат да имат симптоми, функционални ограничения и предизвикателства, свързани с МС. Освен това, дългосрочните последващи проучвания показват, че при някои пациенти, първоначално класифицирани като имащи доброкачествена МС, в крайна сметка може да настъпи прогресия на заболяването и да се развият значителни увреждания с течение на времето. Днес се знае, че прогресирането на заболяването може да настъпи дори след много години на относителна стабилност.
Факторите, които могат да допринесат за промяна в хода на заболяването, включват:
- Подценяване на първоначалното увреждане: Степента на увреждане по време на диагнозата може да бъде подценено, което води до първоначалната класификация като доброкачествена МС. Тъй като симптомите или увреждането стават по-очевидни с времето, болестта може да бъде прекласифицирана като по-агресивна.
- По-дълъг период на наблюдение: Доброкачествената МС обикновено се определя въз основа на определена продължителност на проследяване. При по-дълги периоди на наблюдение фините промени в активността на заболяването или прогресията на увреждането могат да станат по-очевидни, което води до преоценка на хода на заболяването.
- Клинични и радиологични промени: Новите клинични симптоми или откриването на нови лезии при МРТ може да показват активност и прогресия на заболяването, което води до прекласифициране на заболяването.
- Развиващи се диагностични критерии: По-новите критерии, като критериите на McDonald от 2010 г. и ревизираните критерии на McDonald от 2017 г., предоставят по-всеобхватен подход за класифициране на МС въз основа на клинични, радиологични и лабораторни находки.
През последните години се наблюдава промяна към използването на по-прецизни и всеобхватни подходи за описание и оценка на МС. Фокусът е върху индивидуализирани оценки на активността на заболяването, прогресията на увреждането и качеството на живот. Това позволява по-точно разбиране на въздействието на МС върху уникалната ситуация на всеки човек, вместо да се разчита единствено на общи етикети като "доброкачествен" или "агресивен".
Защо е толкова важно да се определи формата на болестта?
От началото на века точното разграничение между пристъпно-ремитентна и вторично прогресираща множествена склероза стана важно, тъй като вторично прогресиращата формане се повлиява от повечето модифициращи заболяването лекарства, одобрени за пристъпно-ремитентната форма. Към момента прогресията на увреждането при хора с вторично прогресираща множествена склероза може да се забави със сипонимод.
Границата между пристъпно-ремитентна и вторично прогресираща МС често е неясна и диагностицирането на вторично прогресираща форма има тенденция да се забавя, тъй като прогресията обикновено протича тихо без придружаващи пристъпи при тези пациенти.
В края на 2022 година в обширна статия в The Lancet Neurology, Таня Кулман (Tanja Kuhlmann) и колеги предлагат необходимост от нова класификация на формите на МС. Тази идея, обаче, трябва да преодобее възможните пречки, напр. постигане на консенсус между лекари, академични среди и заинтересовани страни.
